A espondilite anquilosante (EA) pode cursar com manifestações extra-articulares e, dentre elas, as pulmonares. A fibrose nos ápices pulmonares ocorre em até 30% dos casos e as formações císticas são menos frequentes e observadas em casos avançados. A colonização dessas cavidades é uma complicação rara. Um paciente com diagnóstico de EA desde 1998, com comprometimento axial, histórico de tuberculose pulmonar tratada em 2002 e 2007, evoluiu com um quadro de aspergilose bilateral em ápices pulmonares associada à zigomicose e Actinomyces spp. Havia sido internado para investigar queixa de emagrecimento, sudorese noturna, tosse produtiva e lesão nos ápices pulmonares. Foi submetido a tratamento cirúrgico de lobectomia de lobo pulmonar superior direito, após identificação de bola fúngica nos ápices pulmonares nas radiografias e tomografias, comprovados por exames de fibrobroncoscopia e biópsia com exame anatomopatológico. Evoluiu sem expansão pulmonar direita, foi submetido à nova fibrobroncoscopia que sugeriu oclusão do brônquio lobar médio. Uma nova toracotomia não confirmou o achado da fibrobroncoscopia. Permaneceu sem expansão pulmonar direita, evoluiu com choque séptico refratário ao tratamento e ao óbito.

Ankylosing spondylitis (AS) can be associated with extra-articular manifestations, among which we find pulmonary disorders. Fibrosis of the pulmonary apices is seen in up to 30% of the cases, and cyst formation is less common, being seen in advanced cases. Colonization of those cavities is a rare complication. A patient with a diagnosis of AS since 1998 with axial involvement and history of pulmonary tuberculosis treated in 2002 and 2007, developed bilateral aspergillosis of the pulmonary apices associated with zygomycosis and Actinomyces spp. The patient had been hospitalized to investigate complaints of weight loss, nocturnal diaphoresis, productive cough, and lesion in both lung apices. He was submitted to right upper pulmonary lobectomy after identification of a fungus ball on chest X-ray and CT scan, which was confirmed by a fibrobronchoscopy and biopsy for anatomopathological exam. The patient evolved without expansion of the right lung and underwent another fibrobronchoscopy that suggested occlusion of the middle lobar bronchus. Repeat thoracotomy did not confirm the findings of the last fibrobronchoscopy, but the right lung failed to expand. The patient developed septic shock refractory to treatment and died.

Lipoma Arborescens é uma lesão intra-articular rara e benigna, de etiologia desconhecida, caracterizada por proliferação vilosa sinovial e substituição do tecido subsinovial por tecido gorduroso maduro. Essa condição faz parte dos diagnósticos diferenciais no caso de uma articulação lenta, progressiva e cronicamente edemaciada. Apresentamos um caso de envolvimento bilateral em joelhos e discutimos sintomas, diagnóstico e tratamento dessa doença.

Lipoma Arborescens is a rare, benign, intra-articular lesion, of unknown etiology, characterized by villous proliferation of the synovium and diffuse replacement of the subsynovial tissue by mature fat cells. It forms part of the differential diagnosis for a slowly progressive chronically swollen joint. We present a case of bilateral involvement of the knees and discuss the symptoms, diagnosis and treatment of this condition.

Arterite de Takayasu (AT) é uma doença rara caracterizada por vasculite dos grandes vasos, principalmente aorta e seus ramos. A inflamação vascular leva a irregularidades na parede do vaso, causando estenoses e aneurismas. O envolvimento da artéria pulmonar (AP) é freqüente na AT. Apesar disso, o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) é menos comum, alterando o tratamento e o prognóstico dos pacientes. Descrevemos um caso de uma paciente com AT com estenoses múltiplas em artérias pulmonares, HAP e doença cerebrovascular, além de revisão de literatura sobre o assunto.

Takayasu arteritis (TA) is a rare illness characterized by vasculitis of great vessels, mainly of aorta and its branches. The vascular inflammation leads to irregularities of the vessel wall causing stenosis and aneurysms. The pulmonary artery (PA) involvement is frequent in TA. Despite this, the development of pulmonary arterial hypertension is less common, modifying the treatment and the prognosis of the patients. We describe a case of a patient with TA with multiple stenosis in pulmonary arteries, pulmonary arterial hypertension and cerebrovascular disease, as well as review of the literature on the subject.

Na síndrome de Sjögren, o acometimento subclínico dos túbulos renais pode afetar uma parcela significativa de pacientes. A maioria apresenta acidose tubular renal distal (tipo 1), que pode se constituir na primeira manifestação da doença auto-imune e contribuir para sua maior duração e gravidade. A depleção de potássio, resultante da acidose tubular renal distal, pode ser extremamente grave e colocar em risco a vida do paciente se não diagnosticada e tratada. A paralisia periódica hipocalêmica foi observada em quase 40% dos pacientes com síndrome de Sjögren e acidose tubular renal distal. Descrevemos, a seguir, o caso de uma paciente com diagnóstico de síndrome de Sjögren, estabelecido há quatro anos, que apresentou amortecimento e fraqueza em membros inferiores com dificuldade respiratória. Houve agravamento dos sintomas e necessidade de internamento em Unidade de Terapia Intensiva. À admissão, verificou-se potássio sérico de 2 mEq/L. Com o diagnóstico de paralisia hipocalêmica, procedeu-se ao tratamento imediato com reposição parenteral de KCl 19,1% e oxigênio suplementar (máscara). Não houve necessidade de ventilação mecânica. A paciente recebeu alta com potássio sérico corrigido para 3,4 mEq/L.

Subclinical renal tubular dysfunction in Sjögren's syndrome can affect a significant number of patients, the majority presenting with distal renal tubular acidosis (type 1). Such findings may be the first symptom of the auto-immune disease, and can contribute for a prolonged disease duration and severity. Potassium depletion resulting from distal renal tubular acidosis can be extremely severe, and can jeopardise patient's life, if its diagnosis and treatment are delayed. Hypocalemic periodic paralysis was observed in almost 40% of patients who suffer from Sjögren's syndrome and distal renal tubular acidosis. The case that follows describes a patient who was diagnosed with Sjögren's syndrome four years ago. Three days before being admitted to hospital, the patient complained that her lower limbs were numb and weak, and that breathing was difficult. Symptoms intensified, the patient was broght to the Intensive Care Unit, where the serum potassium was 2 mEq/L at admittance. Hypocalemic paralysis was diagnosed, and the patient was immediately treated with IV KCl 19.1% and supplementary oxygen by mask. Mechanical ventilation was not required. The patient was discharged with serum potassium corrected to 3.4 mEq/L.